الجراحة مع مرض الخلايا المنجلية: إجراءات المرارة والطحال والمفاصل والتخطيط المحيط بالجراحة

كثيرًا ما يقلق المصابون بمرض الخلايا المنجلية من أن تؤدي عملية أو تخدير إلى نوبة. يستحق هذا القلق إجابة مفصلة، لكنه لا يعني وجوب تجنب كل عملية. يعتمد سبب الجراحة على المشكلة الموضعية المعالجة. يتطلب خفض المخاطر المحيطة بالجراحة خطة منسقة تشمل الجراحة والتخدير وأمراض الدم وبنك الدم. يحتاج المرضى إلى فهم الأمرين قبل اتخاذ القرار.

النقاط الرئيسية

هذه مقتطفات من المقال الأصلي. اقرأ الأقسام كاملة أدناه لفهم السياق.

يزيد انحلال الدم المزمن احتمال حصوات المرارة الصباغية. قد يتطلب ألم أعلى البطن الأيمن أو الحمى أو تفاقم اليرقان تقييمًا لالتهاب المرارة أو انسداد القناة الصفراوية، ولأسباب ألم البطن الأخرى أيضًا. ليست كل نوبة بطنية أزمة منجلية. وفي المقابل، لا يثبت العثور على حصاة بالموجات فوق الصوتية أنها تفسر كل نوبة. يجب تفسير الأعراض والفحص ونتائج المختبر والتصوير معًا.[S23][S36]
تفضل الجمعية الأمريكية لأمراض الدم بصورة مشروطة نقل الدم قبل العمليات التي تتطلب تخديرًا عامًا وتدوم أكثر من ساعة واحدة، مع يقين منخفض جدًا للأدلة. وتؤكد التقييم الفردي للنمط الجيني ومخاطر الجراحة والهيموغلوبين الأساسي ومضاعفات النقل السابقة وشدة المرض. معيار الساعة الواحدة لا يعني أن كل إجراء أقصر خالٍ من المخاطر، وليس تعليمات مستقلة للمريض لطلب الدم.[S35]
تشمل سجلات الخروج المفيدة سير العملية والتخدير وتفاصيل نقل الدم وتغييرات الأدوية وتعليمات الجرح والنشاط وما ينبغي فعله للحمى أو أعراض الصدر أو التغيرات العصبية الجديدة. ينبغي أن تكون الأدوية قابلة للتعرف بأسمائها العلمية. ويجب إتاحة سجلات الأجسام المضادة ونتائج الهيموغلوبين الحديثة للطبيب التالي. ينبغي للمرضى القادمين من مدينة أو بلد آخر تحديد من سيراجع التعافي وهل يحتاجون للبقاء قرب المركز المعالج في البداية.

إجابة مختصرة

الدليل الكامل

يعالج استئصال المرارة واستئصال الطحال واستبدال الورك عادة مضاعفات مرتبطة بالمرض. ولا تغير هذه الإجراءات التشخيص الموروث، وقد تظل رعاية المرض المنجلي المستمرة ضرورية بعدها. وفي الوقت نفسه، قد يسمح تأجيل إجراء ذي داعٍ واضح بتفاقم الألم أو العدوى أو العجز. ينبغي أن توضح الاستشارة ما تستطيع هذه العملية تحقيقه وكيف سيدبر اضطراب الدم الخاص بالمريض حولها.

تحتاج الحصوات المرارية إلى تقييم سبب الأعراض

يزيد انحلال الدم المزمن احتمال حصوات المرارة الصباغية. قد يتطلب ألم أعلى البطن الأيمن أو الحمى أو تفاقم اليرقان تقييمًا لالتهاب المرارة أو انسداد القناة الصفراوية، ولأسباب ألم البطن الأخرى أيضًا. ليست كل نوبة بطنية أزمة منجلية. وفي المقابل، لا يثبت العثور على حصاة بالموجات فوق الصوتية أنها تفسر كل نوبة. يجب تفسير الأعراض والفحص ونتائج المختبر والتصوير معًا.[S23][S36]

قد يؤدي مرض الحصوات المرارية المصحوب بأعراض إلى توصية باستئصال المرارة. أما الحصوات بلا أعراض فتحتاج إلى نقاش منفصل بشأن المراقبة وتوقيت أي تدخل. اسأل هل توجد حصاة في القناة الصفراوية المشتركة أو عدوى، وهل يلزم إجراء تنظيري إضافي، وهل العلاج اختياري التوقيت أم عاجل. مقارنة حجم الشق وحده تغفل آثار الالتهاب النشط والتخدير والمخاطر التنفسية بعد الجراحة على التعافي.

لا تزال الجراحة بالمنظار تحتاج إلى خطة كاملة محيطة بالجراحة. تصف «طفيفة التوغل» النهج الجراحي؛ ولا تلغي اعتبارات المرض المنجلي. ينبغي مناقشة متلازمة الصدر الحادة السابقة والاحتياجات المعتادة للمسكنات وصعوبة العثور على دم متوافق قبل الدخول متى أمكن. ينبغي الإبلاغ عن حمى أو أعراض تنفسية جديدة قبل الموعد المخطط بدل إخفائها لتجنب التأجيل.

الاحتجاز الطحالي الحاد واستئصال الطحال الاختياري قراران مختلفان

قد يحتجز الاحتجاز الطحالي الحاد حجمًا كبيرًا من الكريات الحمراء في الطحال، مسببًا فقر دم سريع التفاقم واضطرابًا بالدورة الدموية. يحتاج الطفل المصاب بألم في الجانب الأيسر من البطن أو شحوب ملحوظ أو ضعف مفاجئ أو تنفس أو نبض سريع أو طحال أكبر من المعتاد بوضوح إلى عناية طبية عاجلة. يمكن للوالدين اللذين تعلما مراقبة حجم الطحال الإبلاغ عن التغير، لكن ينبغي ألا يؤخرا طلب المساعدة أثناء تكرار فحص الطفل.[S50]

قد يناقش استئصال الطحال بعد احتجاز متكرر أو شديد أو فرط طحالية مستمر أو داعٍ محدد آخر. التضخم وحده لا يعني تلقائيًا وجوب استئصال الطحال. يهم العمر والنمط الجيني ووظيفة الطحال وتاريخ النوبات والاستراتيجيات البديلة. يرتبط التثبيت ونقل الدم أثناء طارئ حاد بالقرار اللاحق للجراحة الاختيارية، لكنهما متميزان عنه.[S36]

لأن الطحال يسهم في الوقاية من العدوى، ينبغي مراجعة التطعيم والمضادات الحيوية الوقائية حيث تستطب وخطة التصرف عند الحمى قبل الاستئصال. تظل تلك الحماية مهمة بعده. يعتمد العلاج الوقائي لدى الأطفال على العمر والخطر، ويغير استئصال الطحال ذلك التقييم. إزالة طحال يحتجز الدم لا تجعل الحمى المستقبلية غير ضارة، وينبغي ألا يوقف المرضى وصفة وقائية قائمة بأنفسهم.[S3][S41]

ألم الورك المستمر يحتاج إلى تقييم الضرر البنيوي

قد يستدعي الألم الذي يصيب وركًا واحدًا باستمرار أو صعوبة المشي المتزايدة أو فقد حركة المفصل استقصاء تنخر رأس عظم الفخذ. قد يتعايش الألم البنيوي مع ألم انسداد الأوعية. الإصابة بالمرض المنجلي ليست سببًا لإغفال تقييم العظام. ينبغي أن يساعد التصوير في توضيح مدى الضرر وهل حدث انخساف وتأثيره في الوظيفة بدل ترك المريض بوصف مبهم لـ«عظم سيئ».[S23][S51]

قد يؤدي المرض المبكر إلى نقاش حماية المفصل أو التأهيل أو إجراءات مختارة لحفظ المفصل. وقد يؤدي الانخساف المتقدم مع فقد وظيفي كبير إلى نقاش الاستبدال. نتائج إجراء حفظ المفصل في تنخر العظم عمومًا لا تعادل تلقائيًا النتائج لدى كل مصاب بالمرض المنجلي. اسأل هل تلائم الأدلة مرحلتك وهل الهدف المقصود تخفيف الألم أو تأخير الانخساف أو تحسين الحركة.

يحتاج التأهيل إلى تفاصيل عملية: متى يسمح بتحميل الوزن، وهل تلزم وسيلة مساعدة للمشي، وهل توجد سلالم في المنزل، وكم يتطلب العمل من الوقوف. قد يؤثر فقر الدم والألم المنجلي ومخاوف العدوى في الوتيرة. لا يستطيع فيديو لمريض آخر يمشي بعد الجراحة بوقت قصير تحديد جدول تعافيك. ينبغي ألا تحدد رحلة العودة متى تحمّل مفصلًا متعافيًا وزنًا إضافيًا.

يشمل تقييم ما قبل الجراحة ما حدث سابقًا

إلى جانب فحوص العملية، يحتاج الفريق إلى النمط الجيني والهيموغلوبين الأساسي وحالات الدخول الحديثة والسكتة السابقة وأمراض الكلى أو الرئة ومشكلات التنفس أثناء النوم والعدوى ومضاعفات التخدير السابق. ينبغي أن تستجيب فحوص القلب والرئة الإضافية للأعراض والاضطرابات المعروفة وخطر الإجراء. لا يحتاج كل مريض إلى الحزمة القصوى نفسها من الاستقصاءات.[S48][S7]

ينبغي أن تشمل قائمة الأدوية هيدروكسي يوريا والعلاج بالخلب والمسكنات ومضادات التخثر والمكملات. يجب أن تحدد الفرق المسؤولة أي الأدوية يستمر وأيها يعدّل مؤقتًا. قد يحتاج مستخدم المسكنات الأفيونية بانتظام إلى نظام ألم مختلف بعد الجراحة؛ وهذه رعاية فردية لا دليل على سلوك غير مناسب. قد يؤدي التقليل من الإبلاغ عن الجرعات المعتادة إلى تسكين غير كافٍ أو انتقالات ملتبسة بعد الجراحة.[S4]

سجلات نقل الدم قيّمة خصوصًا. أحضر نتائج الأجسام المضادة للكريات الحمراء السابقة والتفاعلات الخطيرة ومتطلبات المطابقة وتواريخ النقل الحديث. لا يمحو فحص أجسام مضادة سلبي حاليًا جسمًا مضادًا تاريخيًا. قد يحتاج بنك الدم إلى وقت إضافي لإيجاد وحدات مناسبة. مشاركة السجلات مبكرًا أفيد بكثير من اكتشاف مشكلة توافق صعبة مساء اليوم السابق للجراحة.[S35]

نقل الدم قبل الجراحة ليس تعليمات موحدة لكل مريض

تفضل الجمعية الأمريكية لأمراض الدم بصورة مشروطة نقل الدم قبل العمليات التي تتطلب تخديرًا عامًا وتدوم أكثر من ساعة واحدة، مع يقين منخفض جدًا للأدلة. وتؤكد التقييم الفردي للنمط الجيني ومخاطر الجراحة والهيموغلوبين الأساسي ومضاعفات النقل السابقة وشدة المرض. معيار الساعة الواحدة لا يعني أن كل إجراء أقصر خالٍ من المخاطر، وليس تعليمات مستقلة للمريض لطلب الدم.[S35]

تدعم دراسة TAPS العشوائية انخفاض المضاعفات المحيطة بالجراحة مع نقل الدم في فئة المرضى المنجليين والظروف الجراحية الاختيارية المحددة التي درستها. ولا يزال المشاركون والإجراءات يحددون حدود النتيجة. يتطلب اختيار النقل البسيط أو تبديل الكريات الحمراء أيضًا مراعاة الهيموغلوبين الابتدائي واللزوجة. رفع الهيموغلوبين إلى أعلى ما يمكن ليس هدف سلامة مناسبًا.[S49][S35]

يتطلب تاريخ تفاعلات انحلالية شديدة متأخرة لنقل الدم موازنة حذرة خصوصًا. ينبغي ألا يتجاهل لأن النقل شائع قبل العملية. وفي المقابل، لا ينبغي تأخير جراحة طارئة منقذة للحياة لمجرد إكمال مسار تحضير اختياري. ينبغي أن تتفق فرق الجراحة والتخدير وأمراض الدم على القرار وتشرح دعم الدم المتاح أثناء العملية وبعدها.

يحتاج التخدير والتعافي إلى حماية التنفس والدورة الدموية

يهتم فريق الفترة المحيطة بالجراحة بنقص الأكسجة وانخفاض الحرارة واضطرابات الحمض والقاعدة والجفاف وفرط السوائل. زيادة السوائل الوريدية ليست أفضل بالضرورة؛ فقد تزيد السوائل الزائدة المشكلات الرئوية. ينبغي أن يصف المرضى تشبع الأكسجين المعتاد إن عرفوه وأي أكسجين منزلي أو جهاز تنفسي ومتلازمة الصدر الحادة السابقة لتفسير التغيرات بعد الجراحة ضمن سياقها.[S48]

يجب تقييم تسكين الألم مع اليقظة والتنفس والحركة. قد يعرقل الألم الذي يمنع الشهيق العميق أو التحرك التعافي، بينما يجب تجنب التهدئة المفرطة أيضًا. قد يعلّم الموظفون تمارين التنفس أو قياس التنفس التحفيزي ويرتبون النشاط عند الملاءمة. لا يحتاج المرضى إلى اختراع تواتر تمارينهم، لكن ينبغي أن يعرفوا من سيعلّم التقنية ومن يخبرون عندما يمنع الألم المشاركة.[S36][S4]

ينبغي الإبلاغ سريعًا عن ألم صدر جديد أو حمى أو ضيق نفس أو نقص الأكسجة بدل افتراض أنه أثر تخدير عادي. قد تتطور متلازمة الصدر الحادة بعد الجراحة. وتتطلب الساق المتورمة المؤلمة أو ضيق النفس المفاجئ أيضًا مراعاة الخثار وأسباب أخرى. ينبغي أن تعكس الوقاية الدوائية أو الميكانيكية من الجلطات الإجراء وخطر النزف والتاريخ الفردي بدل التداوي الذاتي غير الخاضع للإشراف.[S23][S48]

بعض الإجراءات العاجلة لا تنتظر مفعول العلاج طويل الأمد

يتطلب الانتصاب المؤلم المستمر، وخاصة إذا بلغ أربع ساعات، تقييمًا بوليًا طارئًا. يحتاج القساح الإقفاري الحاد إلى تخفيف سريع لنقص التروية الموضعي. قد يضر انتظار مفعول هيدروكسي يوريا أو تأخير العلاج البولي المستطب أثناء ترتيب تبديل الدم. تنصح إرشادات الجمعية الأمريكية للمسالك البولية وجمعية الطب الجنسي لأمريكا الشمالية بعدم استخدام تبديل الدم علاجًا أوليًا في هذا السياق. وقد تفاقم الكمادات الباردة أيضًا المشكلات المنجلية، وينبغي ألا تستخدم بديلًا منزليًا للتقييم العاجل.[S52]

تعتمد إجراءات العين وتدخلات جراحة الأعصاب بالمثل على الآفة الفعلية. تحتاج مضاعفات الشبكية إلى تقييم عيني؛ والعلاج بالليزر ليس علاجًا جهازيًا للمرض المنجلي. لدى مرضى مختارين بتغيرات وعائية دماغية من نمط مويامويا وسكتة سابقة أو نوبات إقفارية عابرة، قد ينظر الاختصاصيون في إعادة التوعية الدماغية. لا يجيز هذا النقاش استبدال خطة قائمة للوقاية من السكتة قائمة على نقل الدم بصورة مستقلة.[S40][S6]

خطط للخروج قبل العملية

تشمل سجلات الخروج المفيدة سير العملية والتخدير وتفاصيل نقل الدم وتغييرات الأدوية وتعليمات الجرح والنشاط وما ينبغي فعله للحمى أو أعراض الصدر أو التغيرات العصبية الجديدة. ينبغي أن تكون الأدوية قابلة للتعرف بأسمائها العلمية. ويجب إتاحة سجلات الأجسام المضادة ونتائج الهيموغلوبين الحديثة للطبيب التالي. ينبغي للمرضى القادمين من مدينة أو بلد آخر تحديد من سيراجع التعافي وهل يحتاجون للبقاء قرب المركز المعالج في البداية.

عند ترتيب الجراحة في الصين، أكد الخبرة الجراحية ذات الصلة وترتيبات دعم المرض المنجلي معًا: استشارة أمراض الدم وفحوص التوافق المعقدة والمراقبة بعد الجراحة ورعاية الطوارئ. وجود خدمة جراحية لا يثبت تأمين خطة دعم دم مناسبة لهذا المريض. تحتاج مدة الإقامة والتكلفة الإجمالية إلى توضيح فردي بعد تقييم الحالة والإجراء ومتطلبات نقل الدم؛ فاتورة مريض آخر ليست وعدًا.

تمكّن الخطة العملية المريض من شرح سبب اقتراح الجراحة الآن وما قد يحدث إذا أُجلت وكيف ستدبر مخاطر الدم والتخدير ومن يتحمل مسؤولية مشكلات التعافي. إذا تغير موعد التأهيل أو وتيرته، توفر هذه الترتيبات تفسيرًا طبيًا ومسارًا للمضي قدمًا بدل ترك الأسرة تدبر التغير وحدها.