Operasi pada Penyakit Sel Sabit: Prosedur Kandung Empedu, Limpa, Sendi, dan Perencanaan Perioperatif

Penyandang penyakit sel sabit sering khawatir bahwa operasi atau anestesi akan memicu krisis. Kekhawatiran itu patut dijawab secara terperinci, tetapi tidak berarti setiap operasi harus dihindari. Alasan operasi bergantung pada masalah lokal yang ditangani. Mengurangi risiko perioperatif memerlukan rencana terkoordinasi yang melibatkan bedah, anestesi, hematologi, dan bank darah. Pasien perlu memahami keduanya sebelum mengambil keputusan.

Poin penting

Kutipan ini berasal dari artikel asli. Baca bagian lengkap di bawah untuk memahami konteksnya.

Hemolisis kronis meningkatkan kemungkinan batu empedu pigmen. Nyeri perut kanan atas, demam, atau penyakit kuning yang memburuk mungkin memerlukan evaluasi peradangan kandung empedu atau sumbatan saluran empedu, serta penyebab nyeri perut lainnya. Tidak setiap episode nyeri perut merupakan krisis sel sabit. Sebaliknya, menemukan batu pada ultrasonografi tidak membuktikan bahwa batu tersebut menjelaskan setiap episode. Gejala, pemeriksaan fisik, hasil laboratorium, dan pencitraan perlu ditafsirkan bersama.[S23][S36]
ASH secara bersyarat mendukung transfusi praoperasi untuk operasi yang memerlukan anestesi umum dan berlangsung lebih dari satu jam, dengan kepastian bukti sangat rendah. ASH menekankan penilaian individual atas genotipe, risiko operasi, hemoglobin awal, komplikasi transfusi sebelumnya, dan keparahan penyakit. Kriteria satu jam tidak berarti setiap prosedur yang lebih singkat bebas risiko, dan bukan instruksi tersendiri bagi pasien untuk meminta darah.[S35]
Rekam pulang yang berguna mencakup jalannya operasi dan anestesi, rincian transfusi, perubahan obat, petunjuk luka dan aktivitas, serta tindakan terhadap demam, gejala dada, atau perubahan neurologis baru. Obat harus dapat diidentifikasi berdasarkan nama generik. Rekam antibodi dan hasil hemoglobin terbaru perlu dapat diakses dokter berikutnya. Pasien dari kota atau negara lain harus menetapkan siapa yang meninjau pemulihan dan apakah mereka perlu tetap dekat pusat perawatan pada awalnya.

Jawaban singkat

Panduan lengkap

Pengangkatan kandung empedu, splenektomi, dan penggantian sendi panggul biasanya menangani komplikasi terkait penyakit ini. Prosedur tersebut tidak mengubah diagnosis bawaan, dan perawatan sel sabit berkelanjutan mungkin tetap diperlukan sesudahnya. Pada saat yang sama, menunda prosedur dengan indikasi jelas dapat memperburuk nyeri, infeksi, atau disabilitas. Konsultasi harus menjelaskan apa yang dapat dicapai operasi ini dan bagaimana kelainan darah khusus pasien akan ditangani selama periode sekitarnya.

Batu empedu memerlukan penilaian penyebab gejala

Hemolisis kronis meningkatkan kemungkinan batu empedu pigmen. Nyeri perut kanan atas, demam, atau penyakit kuning yang memburuk mungkin memerlukan evaluasi peradangan kandung empedu atau sumbatan saluran empedu, serta penyebab nyeri perut lainnya. Tidak setiap episode nyeri perut merupakan krisis sel sabit. Sebaliknya, menemukan batu pada ultrasonografi tidak membuktikan bahwa batu tersebut menjelaskan setiap episode. Gejala, pemeriksaan fisik, hasil laboratorium, dan pencitraan perlu ditafsirkan bersama.[S23][S36]

Penyakit batu empedu bergejala dapat mengarah pada rekomendasi kolesistektomi. Batu tanpa gejala memerlukan pembahasan terpisah mengenai observasi dan waktu intervensi apa pun. Tanyakan apakah ada batu saluran empedu utama atau infeksi, apakah prosedur endoskopi tambahan diperlukan, dan apakah pengobatan elektif atau mendesak. Membandingkan ukuran sayatan saja mengabaikan dampak peradangan aktif, anestesi, dan risiko pernapasan pascaoperasi terhadap pemulihan.

Operasi laparoskopik tetap memerlukan rencana perioperatif lengkap. “Invasif minimal” menjelaskan pendekatan bedah; istilah itu tidak menghapus pertimbangan sel sabit. Sindrom dada akut sebelumnya, kebutuhan analgesik biasa, dan kesulitan mencari darah kompatibel harus dibahas sebelum masuk rumah sakit bila memungkinkan. Demam atau gejala pernapasan baru sebelum tanggal terencana harus dilaporkan, bukan disembunyikan untuk menghindari penundaan.

Sekuestrasi limpa akut dan splenektomi elektif merupakan keputusan berbeda

Sekuestrasi limpa akut dapat menjebak sejumlah besar sel darah merah di limpa, menyebabkan anemia yang memburuk cepat dan gangguan sirkulasi. Anak dengan nyeri perut kiri, pucat nyata, kelemahan mendadak, napas atau detak jantung cepat, atau limpa yang terlihat lebih besar daripada biasanya memerlukan pertolongan medis mendesak. Orang tua yang telah diajari memantau ukuran limpa dapat melaporkan perubahan, tetapi tidak boleh menunda mencari bantuan sambil berulang kali memeriksa anak.[S50]

Splenektomi dapat dibahas setelah sekuestrasi berulang atau berat, hipersplenisme menetap, atau indikasi khusus lainnya. Pembesaran saja tidak otomatis berarti limpa harus diangkat. Usia, genotipe, fungsi limpa, riwayat episode, dan strategi alternatif penting. Stabilisasi dan transfusi selama keadaan darurat akut terkait dengan, tetapi berbeda dari, keputusan operasi elektif kemudian.[S36]

Karena limpa berkontribusi pada perlindungan terhadap infeksi, vaksinasi, antibiotik pencegahan bila diindikasikan, dan rencana tindakan untuk demam harus ditinjau sebelum pengangkatan. Perlindungan itu tetap penting sesudahnya. Pengobatan pencegahan pada anak bergantung pada usia dan risiko, dan splenektomi mengubah penilaian tersebut. Mengangkat limpa yang menjebak darah tidak membuat demam mendatang menjadi tidak berbahaya, dan pasien tidak boleh menghentikan resep pencegahan yang ada sendiri.[S3][S41]

Nyeri panggul menetap memerlukan penilaian kerusakan struktural

Nyeri yang konsisten mengenai satu panggul, kesulitan berjalan progresif, atau kehilangan gerak sendi mungkin memerlukan pemeriksaan osteonekrosis kepala femur. Nyeri struktural dapat bersamaan dengan nyeri vaso-oklusif. Memiliki penyakit sel sabit bukan alasan mengabaikan penilaian ortopedi. Pencitraan harus membantu menjelaskan luas kerusakan, apakah kolaps telah terjadi, dan implikasinya terhadap fungsi, bukan membiarkan pasien dengan deskripsi samar “tulang buruk.”[S23][S51]

Penyakit tahap lebih awal dapat mengarah pada pembahasan perlindungan sendi, rehabilitasi, atau prosedur pelestarian sendi tertentu. Kolaps lanjut dengan kehilangan fungsi bermakna dapat mengarah pada pembahasan penggantian. Hasil prosedur pelestarian sendi pada osteonekrosis secara umum tidak otomatis setara dengan hasil pada setiap penyandang penyakit sel sabit. Tanyakan apakah bukti sesuai dengan tahap Anda dan apakah tujuan yang dimaksud adalah peredaan nyeri, penundaan kolaps, atau peningkatan mobilitas.

Rehabilitasi memerlukan rincian praktis: kapan menumpu berat badan diperbolehkan, apakah alat bantu berjalan diperlukan, apakah ada tangga di rumah, dan seberapa banyak pekerjaan mengharuskan berdiri. Anemia, nyeri terkait sel sabit, dan kekhawatiran infeksi dapat memengaruhi kecepatannya. Video pasien lain berjalan segera setelah operasi tidak dapat menetapkan jadwal pemulihan Anda. Penerbangan pulang tidak boleh menentukan kapan Anda menambah beban pada sendi yang sedang pulih.

Penilaian praoperasi mencakup apa yang terjadi sebelumnya

Selain pemeriksaan yang diperlukan untuk operasi, tim memerlukan genotipe, hemoglobin dasar, rawat inap terbaru, stroke sebelumnya, penyakit ginjal atau paru, masalah pernapasan terkait tidur, infeksi, dan komplikasi anestesi terdahulu. Pemeriksaan jantung dan paru tambahan harus merespons gejala, kelainan yang diketahui, dan risiko prosedur. Tidak semua pasien memerlukan panel pemeriksaan maksimal yang sama.[S48][S7]

Daftar obat harus mencakup hidroksiurea, kelasi, analgesik, antikoagulan, dan suplemen. Tim penanggung jawab harus menetapkan obat mana yang dilanjutkan dan mana yang disesuaikan sementara. Orang yang rutin menggunakan analgesia opioid mungkin memerlukan regimen nyeri pascaoperasi berbeda; itu adalah perawatan individual, bukan bukti perilaku tidak pantas. Melaporkan dosis biasa lebih rendah daripada sebenarnya dapat menyebabkan peredaan yang tidak memadai atau transisi membingungkan setelah operasi.[S4]

Rekam transfusi sangat berharga. Bawa temuan antibodi sel darah merah sebelumnya, reaksi serius, persyaratan pencocokan, dan tanggal transfusi terbaru. Skrining antibodi negatif saat ini tidak menghapus antibodi historis. Bank darah mungkin memerlukan waktu tambahan untuk mencari unit yang sesuai. Membagikan rekam sejak awal jauh lebih berguna daripada menemukan masalah kompatibilitas sulit pada malam sebelum operasi.[S35]

Transfusi praoperasi bukan instruksi seragam bagi setiap pasien

ASH secara bersyarat mendukung transfusi praoperasi untuk operasi yang memerlukan anestesi umum dan berlangsung lebih dari satu jam, dengan kepastian bukti sangat rendah. ASH menekankan penilaian individual atas genotipe, risiko operasi, hemoglobin awal, komplikasi transfusi sebelumnya, dan keparahan penyakit. Kriteria satu jam tidak berarti setiap prosedur yang lebih singkat bebas risiko, dan bukan instruksi tersendiri bagi pasien untuk meminta darah.[S35]

Penelitian acak TAPS mendukung pengurangan komplikasi perioperatif dengan transfusi pada populasi sel sabit dan situasi operasi elektif tertentu yang diteliti. Peserta dan prosedurnya tetap menentukan batas temuan. Memilih transfusi sederhana atau pertukaran sel darah merah juga memerlukan pertimbangan hemoglobin awal dan viskositas. Menaikkan hemoglobin setinggi mungkin bukan sasaran keselamatan yang tepat.[S49][S35]

Riwayat reaksi transfusi hemolitik tertunda berat memerlukan keseimbangan yang sangat cermat. Hal ini tidak boleh diabaikan karena transfusi lazim digunakan sebelum operasi. Sebaliknya, operasi darurat penyelamat nyawa tidak boleh ditunda hanya untuk menyelesaikan jalur persiapan elektif. Bedah, anestesi, dan hematologi harus menyepakati keputusan serta menjelaskan dukungan darah intraoperatif dan pascaoperasi yang tersedia.

Anestesi dan pemulihan memerlukan perlindungan pernapasan dan sirkulasi

Tim perioperatif memperhatikan hipoksia, suhu rendah, gangguan asam-basa, dehidrasi, dan kelebihan cairan. Lebih banyak cairan intravena tidak selalu lebih baik; cairan berlebih dapat memperberat masalah paru. Pasien harus menjelaskan saturasi oksigen biasanya jika diketahui, oksigen atau alat pernapasan di rumah, dan sindrom dada akut sebelumnya agar perubahan pascaoperasi dapat ditafsirkan sesuai konteks.[S48]

Peredaan nyeri harus dinilai bersama kewaspadaan, pernapasan, dan gerakan. Nyeri yang menghalangi napas dalam atau mobilisasi dapat mengganggu pemulihan, sementara sedasi berlebihan juga perlu dihindari. Staf dapat mengajarkan latihan pernapasan atau spirometri insentif dan mengatur aktivitas bila sesuai. Pasien tidak perlu mengarang frekuensi latihan sendiri, tetapi harus mengetahui siapa yang mengajarkan teknik dan siapa yang diberi tahu ketika nyeri menghalangi partisipasi.[S36][S4]

Nyeri dada baru, demam, sesak napas, atau penurunan oksigenasi harus segera dilaporkan, bukan dianggap efek sisa anestesi biasa. Sindrom dada akut dapat berkembang setelah operasi. Tungkai bengkak dan nyeri atau sesak napas mendadak juga memerlukan pertimbangan trombosis dan penyebab lain. Pencegahan bekuan dengan obat atau mekanis harus mencerminkan prosedur, risiko perdarahan, dan riwayat individual, bukan pengobatan mandiri tanpa pengawasan.[S23][S48]

Sebagian prosedur mendesak tidak dapat menunggu pengobatan jangka panjang bekerja

Ereksi nyeri yang menetap, terutama yang mencapai empat jam, memerlukan penilaian urologi darurat. Priapisme iskemik akut memerlukan peredaan iskemia lokal segera. Menunggu hidroksiurea bekerja, atau menunda pengobatan urologi yang diindikasikan sambil mengatur transfusi tukar, dapat membahayakan. Pedoman AUA dan SMSNA menyarankan agar transfusi tukar tidak digunakan sebagai pengobatan utama dalam situasi ini. Kompres dingin juga dapat memperburuk masalah terkait sel sabit dan tidak boleh digunakan sebagai pengganti penilaian mendesak di rumah.[S52]

Prosedur mata dan intervensi bedah saraf juga bergantung pada lesi aktual. Komplikasi retina memerlukan penilaian oftalmologi; terapi laser bukan pengobatan sistemik untuk penyakit sel sabit. Pada pasien terpilih dengan perubahan serebrovaskular tipe moyamoya dan stroke atau serangan iskemik transien sebelumnya, revaskularisasi serebral dapat dipertimbangkan spesialis. Pembahasan itu tidak mengizinkan penggantian mandiri rencana pencegahan stroke berbasis transfusi yang sudah ditetapkan.[S40][S6]

Rencanakan pemulangan sebelum operasi

Rekam pulang yang berguna mencakup jalannya operasi dan anestesi, rincian transfusi, perubahan obat, petunjuk luka dan aktivitas, serta tindakan terhadap demam, gejala dada, atau perubahan neurologis baru. Obat harus dapat diidentifikasi berdasarkan nama generik. Rekam antibodi dan hasil hemoglobin terbaru perlu dapat diakses dokter berikutnya. Pasien dari kota atau negara lain harus menetapkan siapa yang meninjau pemulihan dan apakah mereka perlu tetap dekat pusat perawatan pada awalnya.

Saat mengatur operasi di Tiongkok, pastikan keahlian bedah yang relevan dan pengaturan dukungan sel sabit: konsultasi hematologi, pemeriksaan kompatibilitas kompleks, pemantauan pascaoperasi, dan layanan darurat. Keberadaan layanan bedah tidak membuktikan bahwa rencana dukungan darah yang sesuai telah dipastikan bagi pasien ini. Lama rawat dan biaya keseluruhan perlu diperjelas secara individual setelah penilaian kondisi, prosedur, dan kebutuhan transfusi; tagihan pasien lain bukan janji.

Rencana yang dapat dijalankan memungkinkan pasien menjelaskan mengapa operasi diusulkan sekarang, apa yang mungkin terjadi jika ditunda, bagaimana risiko darah dan anestesi akan ditangani, dan siapa yang bertanggung jawab atas masalah selama pemulihan. Jika tanggal atau kecepatan rehabilitasi berubah, pengaturan tersebut menyediakan penjelasan medis dan langkah selanjutnya, bukan membiarkan keluarga menangani perubahan sendirian.