Операции при серповидноклеточной болезни: вмешательства на желчном пузыре, селезёнке, суставах и периоперационное планирование

Люди с серповидноклеточной болезнью часто опасаются, что операция или анестезия вызовут криз. Это беспокойство заслуживает подробного ответа, но не означает, что нужно избегать каждой операции. Основание для операции зависит от местной проблемы, которую лечат. Снижение периоперационного риска требует согласованного плана с участием хирургии, анестезиологии, гематологии и банка крови. До решения пациентам нужно понять обе стороны.

Главное

Эти выдержки взяты из исходной статьи. Для понимания контекста прочитайте полные разделы ниже.

Хронический гемолиз повышает вероятность пигментных желчных камней. Боль справа в верхней части живота, лихорадка или усиление желтухи могут требовать оценки воспаления желчного пузыря или обструкции желчного протока, а также других причин боли в животе. Не каждый абдоминальный эпизод — серповидноклеточный криз. И наоборот, обнаружение камня на УЗИ не доказывает, что он объясняет каждый эпизод. Симптомы, осмотр, лабораторные результаты и визуализацию нужно интерпретировать вместе.[S23][S36]
ASH условно отдаёт предпочтение предоперационному переливанию при операциях под общей анестезией длительностью более одного часа, при очень низкой определённости доказательств. Подчёркивается индивидуальная оценка генотипа, хирургического риска, исходного гемоглобина, прежних осложнений переливания и тяжести болезни. Критерий одного часа не означает, что каждая более короткая процедура лишена риска, и не является самостоятельной инструкцией пациенту требовать кровь.[S35]
Полезные выписные документы включают ход операции и анестезии, подробности переливания, изменения лекарств, инструкции по ране и активности и действия при лихорадке, симптомах груди или новых неврологических изменениях. Лекарства должны быть определимы по непатентованному названию. Сведения об антителах и недавние результаты гемоглобина должны быть доступны следующему врачу. Пациентам из другого города или страны следует определить, кто будет оценивать восстановление и нужно ли первоначально оставаться рядом с лечащим центром.

Краткий ответ

Полное руководство

Удаление желчного пузыря, спленэктомия и замена тазобедренного сустава обычно устраняют осложнения, связанные с болезнью. Они не меняют наследственный диагноз, и последующее ведение серповидноклеточной болезни может оставаться необходимым. В то же время откладывание явно показанной процедуры может усугубить боль, инфекцию или ограничение функций. Консультация должна объяснить, чего эта операция может достичь и как будет вестись конкретное заболевание крови пациента в связи с ней.

При желчных камнях нужно оценить причину симптомов

Хронический гемолиз повышает вероятность пигментных желчных камней. Боль справа в верхней части живота, лихорадка или усиление желтухи могут требовать оценки воспаления желчного пузыря или обструкции желчного протока, а также других причин боли в животе. Не каждый абдоминальный эпизод — серповидноклеточный криз. И наоборот, обнаружение камня на УЗИ не доказывает, что он объясняет каждый эпизод. Симптомы, осмотр, лабораторные результаты и визуализацию нужно интерпретировать вместе.[S23][S36]

Симптомная желчнокаменная болезнь может привести к рекомендации холецистэктомии. Бессимптомные камни требуют отдельного обсуждения наблюдения и сроков любого вмешательства. Спросите, есть ли камень общего желчного протока или инфекция, нужна ли дополнительная эндоскопическая процедура и является ли лечение плановым или срочным. Сравнение только размера разреза упускает влияние активного воспаления, анестезии и послеоперационного дыхательного риска на восстановление.

Лапароскопическая операция всё равно требует полного периоперационного плана. «Малоинвазивная» описывает хирургический доступ; это не устраняет особенности серповидноклеточной болезни. Предшествующий острый грудной синдром, обычную потребность в обезболивающих и трудности поиска совместимой крови следует по возможности обсудить до госпитализации. О новой лихорадке или дыхательных симптомах до плановой даты нужно сообщить, а не скрывать их ради избежания переноса.

Острая секвестрация в селезёнке и плановая спленэктомия — разные решения

Острая секвестрация в селезёнке может задерживать в ней значительный объём эритроцитов, вызывая быстро нарастающую анемию и нарушение кровообращения. Ребёнку с болью слева в животе, выраженной бледностью, внезапной слабостью, учащённым дыханием или сердцебиением либо селезёнкой, заметно большей обычного, нужна срочная медицинская помощь. Родители, обученные контролю размера селезёнки, могут сообщить об изменении, но не должны задерживать обращение, повторно осматривая ребёнка.[S50]

Спленэктомию могут обсуждать после повторной или тяжёлой секвестрации, при стойком гиперспленизме или другом конкретном показании. Само увеличение не означает автоматически, что селезёнку нужно удалить. Важны возраст, генотип, функция селезёнки, история эпизодов и альтернативные стратегии. Стабилизация и переливание при острой экстренной ситуации связаны с последующим решением о плановой операции, но отличаются от него.[S36]

Поскольку селезёнка участвует в защите от инфекции, до удаления следует пересмотреть вакцинацию, профилактические антибиотики при показаниях и план действий при лихорадке. Эта защита остаётся важной и после. Профилактическое лечение детей зависит от возраста и риска, и спленэктомия меняет эту оценку. Удаление селезёнки, задерживающей кровь, не делает будущую лихорадку безвредной, и пациенты не должны самостоятельно прекращать существующее профилактическое назначение.[S3][S41]

Стойкая боль в тазобедренном суставе требует оценки структурного повреждения

Боль, постоянно затрагивающая один тазобедренный сустав, прогрессирующее затруднение ходьбы или утрата подвижности сустава могут требовать обследования на остеонекроз головки бедренной кости. Структурная боль может сосуществовать с вазоокклюзионной. Серповидноклеточная болезнь не является основанием пропускать ортопедическую оценку. Визуализация должна помочь объяснить объём повреждения, наличие коллапса и последствия для функций, а не оставлять пациента с расплывчатым описанием «плохая кость».[S23][S51]

При более ранней болезни могут обсуждать защиту сустава, реабилитацию или отдельные суставосохраняющие процедуры. Выраженный коллапс со значительной утратой функций может привести к обсуждению замены сустава. Результаты суставосохраняющей процедуры при остеонекрозе в целом не равнозначны автоматически результатам у каждого человека с серповидноклеточной болезнью. Спросите, соответствуют ли доказательства вашей стадии и является ли целью облегчение боли, отсрочка коллапса или улучшение подвижности.

Реабилитации нужны практические детали: когда разрешена нагрузка весом, требуется ли средство для ходьбы, есть ли лестницы дома и сколько стояния предполагает работа. Анемия, серповидноклеточная боль и опасения инфекции могут влиять на темп. Видео другого пациента, ходящего вскоре после операции, не определяет ваш график восстановления. Обратный рейс не должен определять момент увеличения нагрузки на восстанавливающийся сустав.

Предоперационная оценка включает прежние события

Помимо анализов для операции команде нужны генотип, исходный гемоглобин, недавние госпитализации, прежний инсульт, болезни почек или лёгких, нарушения дыхания во сне, инфекции и осложнения прежней анестезии. Дополнительные исследования сердца и лёгких должны отвечать симптомам, известным отклонениям и риску процедуры. Не каждому пациенту нужен одинаковый максимальный набор обследований.[S48][S7]

Список лекарств должен включать гидроксимочевину, хелаторную терапию, обезболивающие, антикоагулянты и добавки. Ответственные команды должны указать, какие лекарства продолжаются, а какие временно корректируются. Человеку, регулярно принимающему опиоидные анальгетики, может понадобиться другая послеоперационная схема обезболивания; это индивидуальная помощь, а не доказательство неподобающего поведения. Занижение обычных доз может привести к недостаточному облегчению или неясности перехода терапии после операции.[S4]

Документы о переливаниях особенно ценны. Принесите прежние результаты антител к эритроцитам, сведения о серьёзных реакциях, требованиях к подбору и датах недавних переливаний. Текущий отрицательный скрининг антител не отменяет антитело, выявленное в прошлом. Банку крови может потребоваться дополнительное время для поиска подходящих единиц. Ранняя передача документов намного полезнее, чем обнаружение сложной проблемы совместимости вечером перед операцией.[S35]

Предоперационное переливание не является единой инструкцией для всех

ASH условно отдаёт предпочтение предоперационному переливанию при операциях под общей анестезией длительностью более одного часа, при очень низкой определённости доказательств. Подчёркивается индивидуальная оценка генотипа, хирургического риска, исходного гемоглобина, прежних осложнений переливания и тяжести болезни. Критерий одного часа не означает, что каждая более короткая процедура лишена риска, и не является самостоятельной инструкцией пациенту требовать кровь.[S35]

Рандомизированное исследование TAPS подтверждает уменьшение периоперационных осложнений при переливании в конкретной изученной популяции серповидноклеточной болезни и условиях плановой хирургии. Его участники и процедуры всё же определяют границы вывода. Выбор простого переливания или обмена эритроцитов также требует учёта исходного гемоглобина и вязкости. Повышение гемоглобина до максимально возможного уровня не является надлежащей целью безопасности.[S49][S35]

История тяжёлых отсроченных гемолитических трансфузионных реакций требует особенно тщательного баланса. Её нельзя игнорировать потому, что переливание часто используют до операции. И наоборот, спасающую жизнь экстренную операцию нельзя задерживать только ради завершения планового подготовительного маршрута. Хирургия, анестезиология и гематология должны согласовать решение и объяснить доступную интраоперационную и послеоперационную поддержку компонентами крови.

Анестезия и восстановление требуют защиты дыхания и кровообращения

Периоперационная команда уделяет внимание гипоксии, низкой температуре, кислотно-основным нарушениям, обезвоживанию и перегрузке жидкостью. Больше внутривенной жидкости не обязательно лучше; избыток может усугубить лёгочные проблемы. Пациентам следует сообщить свою обычную сатурацию, если известна, любой домашний кислород или дыхательное устройство и прежний острый грудной синдром, чтобы послеоперационные изменения можно было интерпретировать в контексте.[S48]

Обезболивание необходимо оценивать вместе с ясностью сознания, дыханием и движением. Боль, мешающая глубоким вдохам или мобилизации, может нарушать восстановление; чрезмерной седации тоже следует избегать. Персонал может обучить дыхательным упражнениям или стимулирующей спирометрии и организовать активность в подходящее время. Пациентам не нужно придумывать частоту упражнений самостоятельно, но следует знать, кто обучит технике и кому сообщить, если боль мешает участию.[S36][S4]

О новой боли в груди, лихорадке, одышке или снижении оксигенации нужно сообщать оперативно, а не считать обычным последствием анестезии. Острый грудной синдром может развиться после операции. Отёчная болезненная нога или резкая одышка также требуют рассмотрения тромбоза и других причин. Лекарственная или механическая профилактика тромбов должна учитывать процедуру, риск кровотечения и индивидуальный анамнез, а не основываться на бесконтрольном самолечении.[S23][S48]

Некоторые срочные процедуры не могут ждать эффекта долгосрочного лечения

Стойкая болезненная эрекция, особенно достигающая четырёх часов, требует экстренной урологической оценки. Острый ишемический приапизм нуждается в быстром устранении местной ишемии. Ожидание действия гидроксимочевины или задержка показанного урологического лечения ради организации обменного переливания могут навредить. Руководство AUA и SMSNA рекомендует не использовать обменное переливание как первичное лечение в этой ситуации. Холодные компрессы также могут усугублять серповидноклеточные проблемы и не должны служить домашней заменой срочной оценки.[S52]

Офтальмологические процедуры и нейрохирургические вмешательства аналогично зависят от конкретного поражения. Осложнения сетчатки требуют офтальмологической оценки; лазерное лечение не является системным лечением серповидноклеточной болезни. У отдельных пациентов с цереброваскулярными изменениями типа моямоя и прежним инсультом или транзиторными ишемическими атаками специалисты могут рассматривать церебральную реваскуляризацию. Такое обсуждение не разрешает самостоятельно заменять установленный план профилактики инсульта на основе переливаний.[S40][S6]

Планируйте выписку до операции

Полезные выписные документы включают ход операции и анестезии, подробности переливания, изменения лекарств, инструкции по ране и активности и действия при лихорадке, симптомах груди или новых неврологических изменениях. Лекарства должны быть определимы по непатентованному названию. Сведения об антителах и недавние результаты гемоглобина должны быть доступны следующему врачу. Пациентам из другого города или страны следует определить, кто будет оценивать восстановление и нужно ли первоначально оставаться рядом с лечащим центром.

При организации операции в Китае подтвердите и соответствующий хирургический опыт, и поддержку при серповидноклеточной болезни: консультацию гематолога, сложное тестирование совместимости, послеоперационный мониторинг и экстренную помощь. Наличие хирургической службы не доказывает обеспечения подходящего плана поддержки кровью для этого пациента. Длительность пребывания и общую стоимость нужно уточнять индивидуально после оценки состояния, процедуры и потребностей в переливании; счёт другого пациента не является обещанием.

Рабочий план позволяет пациенту объяснить, почему операция предлагается сейчас, что может произойти при отсрочке, как будут управлять рисками крови и анестезии и кто отвечает за проблемы восстановления. Если дата или темп реабилитации изменятся, эти договорённости дадут медицинское объяснение и дальнейший путь, а не оставят семью справляться с изменением в одиночку.